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헌팅턴병 초기 발생 원인 밝혔다

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2018년 12월 03일 16:05 프린트하기

황대희 DGIST 뉴바이올로지 전공 교수(왼쪽)와 이성배 뇌·인지과학전공 교수
황대희 DGIST 뉴바이올로지 전공 교수(왼쪽)와 이성배 뇌·인지과학전공 교수

신체가 조절이 잘 안 되며 경련이나 춤과 비슷한 신체 행동을 보이게 되는 헌팅턴병(헌팅턴무도병)은 대표적인 퇴행성 뇌질환이다. 이 병은 뇌 속에 ‘폴리글루타민’이라는 독성 단백질이 축적되면서 생기는데, 국내 연구팀이 플로글루타민의 구조가 병을 일으키는 초기 과정을 세계 최초로 밝히는 데 성공했다.


대구경북과학기술원(DGIST) 뇌인지과학전공 권민지·한명훈 연구원과 이성배 교수, 황대희 뉴바이올로지전공 교수(기초과학연구원IBS 식물노화수명연구단 부단장)팀은 폴리글루타민 독성단백질이 마치 유선전화기의 전화선처럼 꼬여 만들어지는 ‘코일드 코일 구조’가 엉기면서 신경세포의 형태를 급격히 변화시키고, 이것이 신경병 발생 초기에 핵심적인 역할을 한다는 사실을 밝혀냈다.


연구팀은 폴리글루타민 독성단백질의 코일드코일 구조가 다른 단백질의 코일드코일 구조와 비정상적으로 결합한다는 사실을 발견했다. 신경세포 안에서는 수상돌기를 만드는 과정을 조절하는 단백질인 Foxo와 결합하는데, 이 때문에 Foxo 단백질이 기능을 잃고, 결국 수상돌기가 파괴되며 퇴행성 뇌지로- 신경병증이 일어났다.

 

이 교수는 “코일드코일 구조에 의한 엉김 현상만 노리는 치료제를 개발한다면, 퇴행성 뇌질환 초기에 증상을 완화할 수 있어 효율적 치료가 가능할 것”이라며 “Foxo 외에도 질병 발생에 관여하는 추가 인자가 있을 것으로 보고 연구를 계속할 계획”이라고 말했다.

 

또 치매와 파킨슨병 등 다른 여러 퇴행성 뇌질환들도 종류는 다르지만 대부분 독성 단백질이 축적하고 엉기는 현상과 관련이 깊다. 이들 단백질이 병 초기에 신경세포 수상돌기를 변형시키는 것도 헌팅턴병과 비슷한 점이다. 향후 이들 퇴행성 뇌질환들에 대한 연구에도 폭넓게 응용될 수 있을 것으로 기대된다.


이 연구 결과는 미국국립과학원회보 11월 6일자에 발표됐다
 

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